HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE (HTAP)

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie vasculaire pulmonaire rare et grave, caractérisée par l’augmentation des résistances artérielles pulmonaires, aboutissant à une insuffisance cardiaque droite. Cette maladie peut survenir de façon sporadique (HTAP idiopathique), dans un contexte familial (HTAP familiale) ou compliquer l’évolution de certaines pathologies (connectivite, cardiopathie congénitale avec shunt, hypertension portale, infection par le VIH) ou être associée à certaines situations particulières (ex : prise d’anorexigènes).

L’HTAP est une maladie rare : sa prévalence minimale en France est estimée à 15 cas par million d’adultes (1). Si elle n’est pas traitée, l’HTAP s’accompagne d’un pronostic très sombre avec une survie médiane de 2,8 ans (2). Sa prise en charge est assurée par des équipes spécialisées structurées en réseau de soins (centre national de référence et centres régionaux de compétences).

Les symptômes initiaux de l'HTAP, tels que dyspnée à l’effort, lipothymie et asthénie, peuvent être légers et peu spécifiques. Il est ainsi fréquent que le diagnostic soit posé à des stades avancés de la maladie, après plusieurs mois d’errance diagnostique pour les patients.

Le traitement vise à améliorer les symptômes, la tolérance à l’effort, la survie et la qualité de vie. Jusqu’au milieu des années 90, les options thérapeutiques pour les patients étaient limitées et le pronostic de l’HTAP était sombre. Aujourd’hui, les options thérapeutiques ont amélioré les perspectives et les conditions de vie de ces patients.

 
  1. Humbert M et al. Pulmonary Arterial Hypertension in France. Results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023-30.
  2. d’Alonzo GE et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Ann Intern Med 1991;115:343-9.
 

RÉSEAU HTAP EN FRANCE

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Pour en savoir plus sur la prise en charge de l'HTAP dans votre région, veuillez vous adresser au Centre de Référence et/ou au Centre de Compétences référencés sur la carte de France.

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