QU'EST CE QUE LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE (SCS) ?

La sclérodermie systémique est une maladie rare répondant à la définition des maladies orphelines, c’est-à dire affectant moins d’une personne sur 2 000 dans l’Union Européenne. Elle est plus fréquente chez la femme (4 femmes /1 homme).

Cette maladie touche d’abord les vaisseaux de petit calibre de l'ensemble du corps et s'accompagne de phénomènes de fibrose généralisée.
Elle atteint ensuite différents tissus et organes dont la peau, les poumons, le tube digestif, les reins, et le cœur.

La fibrose observée au cours de la sclérodermie systémique correspond à un processus de réparation anormale des tissus endommagés. On connait mal la relation entre l’atteinte des vaisseaux et le processus de fibrose. Des dérèglements de l'immunité semblent également jouer un rôle important au cours de cette maladie.

Comme dans de nombreuses autres maladies systémiques, la cause de la sclérodermie systémique n'est pas encore connue. Il est très probable que l’association d'un terrain génétique particulier et de facteurs environnementaux puissent favoriser la survenue d'une sclérodermie systémique.

Signes cliniques et atteintes cutanées de la sclérodermie systémique

Le plus souvent, les premiers signes de sclérodermie systémique apparaissent vers l'âge de 40-50 ans. Deux formes cliniques principales sont actuellement identifiées : d’une part, les formes cutanées limitées (atteinte de la peau du visage et l’extrémité des membres), d’autre part, les formes cutanées diffuses (atteinte de la peau au niveau de la racine des membres et du tronc).

L’atteinte de la peau se manifeste initialement par un gonflement des doigts et des mains, ensuite la peau s’épaissit et elle n’est plus plissable. La sclérose du visage est responsable d’une disparition des rides du front, d’un nez fin et pincé, d’une diminution de l’ouverture de la bouche. Enfin, l’atteinte de la peau aboutit à une peau fine, à des lèvres qui s’affinent, et à une accentuation des plis autour de la bouche. Cette atteinte cutanée est responsable de complications principalement du fait de la flexion anormale des doigts, des mains et des poignets avec une limitation plus ou moins importante des mouvements articulaires.

Complications et évolutions de la sclérodermie systémique

Le pronostic vital de cette maladie est lié aux complications au niveau du cœur, des poumons et des reins. Le handicap fonctionnel est, quant à lui, dû aux atteintes de la peau et de certaines articulations.

Parmi les complications les plus fréquentes, il faut citer :

  • La crise rénale sclérodermique
  • L’hypertension artérielle pulmonaire (ou HTAP)
  • La fibrose pulmonaire
  • L’atteinte cardiaque
  • La survenue d’ulcères digitaux

L’évolution de cette maladie nécessite que les patients sclérodermiques soient suivis de façon régulière, en alternant consultations et hospitalisations courtes dans des centres hospitaliers spécialisés.
Ce suivi permet de dépister la survenue d’éventuelles complications de la sclérodermie systémique, de décider si une hospitalisation est nécessaire ou non, et de débuter un traitement adapté si besoin.

Référence : Hachulla E. Sclérodermie systémique. EMC 2009

 

Liens associés