COMPLICATIONS ET ÉVOLUTIONS DE LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE

L’atteinte cutanée est responsable de complications fonctionnelles majeures, principalement du fait de la rétraction des doigts en flexion avec une limitation plus ou moins importante des amplitudes articulaires.

La sévérité de cette maladie tient à ses complications viscérales cardiopulmonaires et rénales pour le pronostic vital et aux atteintes cutanées et ostéoarticulaires pour le handicap fonctionnel:

  • La crise rénale sclérodermique est définie par la survenue d'une hypertension artérielle (HTA) sévère d'emblée et/ou d'une insuffisance rénale rapidement progressive associée à une diminution de la diurèse. Cette complication est la conséquence d'une atteinte des petits vaisseaux du rein qui peuvent se boucher, entraînant une diminution du flux sanguin dans les petites artères et les capillaires glomérulaires. Cette atteinte rénale explique l'élévation importante de la pression artérielle (à l'origine de maux de tête, de troubles de la vue, d'une insuffisance cardiaque).
  • L’hypertension artérielle pulmonaire (ou HTAP) est définie par l'augmentation de la pression du sang dans les artères pulmonaires qui fait suite à l'obstruction progressive des petits vaisseaux pulmonaires (artérioles). Ces vaisseaux s'épaississent et se bouchent progressivement, laissant moins bien passer le sang.
    Cette complication peut être évoquée devant un essoufflement à l'effort ou au repos, une fatigue anormale, des malaises à l'effort, parfois des douleurs dans la poitrine, ou encore une toux rebelle.
  • La fibrose pulmonaire correspond à l'épaississement des parois séparant les alvéoles pulmonaires. Les principaux signes cliniques sont un essoufflement à l'effort, une gêne respiratoire croissante et une toux sèche.
  • L’atteinte cardiaque dont le mécanisme principal est une perturbation du fonctionnement du muscle cardiaque (myocarde) par mauvaise irrigation vasculaire. L'atteinte reste longtemps sans ou avec peu de symptômes cliniques. L'atteinte du cœur peut entraîner un essoufflement et/ou des douleurs thoraciques, voire une péricardite, des anomalies du rythme cardiaque responsables de palpitations, et plus exceptionnellement des anomalies de la conduction de l'influx nerveux dans le cœur.
  • La survenue d’ulcères digitaux. Il s’agit de pertes de substance au niveau des doigts pouvant être liées à la diminution du flux sanguin au niveau des petits vaisseaux des doigts, à la sclérose cutanée, et/ou à la présence de calcifications sous-cutanées. Ces ulcères sont souvent douloureux, mettent longtemps à cicatriser, peuvent se compliquer de surinfections, de gangrène ou d’auto-amputation. De plus, ils sont responsables d’un handicap fonctionnel important, et empêchent de faire certains gestes de la vie quotidienne. Ils diminuent la qualité de vie des patients qui en sont atteints, et ce d’autant plus qu’ils sont souvent récidivants.

L’évolution de cette maladie nécessite que les patients sclérodermiques soient suivis de façon régulière, en alternant consultations et hospitalisations courtes dans des centres hospitaliers spécialisés.
Ce suivi permettra de dépister la survenue d’éventuelles complications de la sclérodermie systémique, de décider si une hospitalisation est nécessaire ou non, et de débuter un traitement adapté si besoin.

Référence : Hachulla E. Sclérodermie systémique. EMC 2009

 

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