QU'EST CE QUE LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE (SCS) ?

La sclérodermie systémique est une maladie rare répondant à la définition des maladies orphelines, c’est-à dire affectant moins d’une personne sur 2000. Elle est plus fréquente chez la femme (4 femmes/1 homme).

Cette maladie touche primitivement les vaisseaux de petit calibre, artérioles et capillaires, de l'ensemble du corps et s'accompagne de phénomènes de fibrose généralisée.
Cette maladie atteint différents tissus et organes dont la peau, les poumons, le tube digestif, les reins, et le cœur.

La fibrose observée au cours de la sclérodermie systémique correspond à un processus de réparation anormale des tissus lésés. Les relations entre les anomalies des vaisseaux et le processus de fibrose sont mal connues. Des dérèglements de l'immunité, en particulier des phénomènes d'inflammation et d'auto-immunité semblent également jouer un rôle important au cours de cette maladie.

Comme dans de nombreuses autres maladies systémiques, la cause de la sclérodermie systémique n'est pas encore connue. Il est hautement probable que la conjonction d'un terrain génétique particulier et d'éléments de l'environnement puissent favoriser la survenue d'une sclérodermie systémique. Ainsi, un événement extérieur (toxique ou agent infectieux) pourrait déclencher sur un terrain génétique particulier la survenue d'anomalies des vaisseaux et l'activation des fibroblastes qui fabriqueraient en excès des composants de la fibrose.

Référence : Hachulla E. Sclérodermie systémique. EMC 2009

 

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