SIGNES CLINIQUES ET ATTEINTES CUTANÉES DE LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE

Le plus souvent, les premiers signes de sclérodermie systémique apparaissent vers l'âge de 40-50 ans Deux formes cliniques principales sont actuellement individualisées : d’une part les formes cutanées limitées (atteinte cutanée restreinte au visage et à la partie distale des membres), d’autre part les formes cutanées diffuses (atteinte de la peau au niveau de la racine des membres et du tronc).

Cette atteinte cutanée peut évoluer en 3 phases:

  • Une phase initiale inconstante caractérisée par un gonflement des doigts et des mains qui sont infiltrés
  • Une phase indurée avec un épaississement cutané. La peau n’est plus plissable et peut adhérer aux plans profonds. La sclérose du visage est responsable d’une disparition des rides du front, d’un nez fin et pincé, d’une diminution de l’ouverture de la bouche
  • Une phase atrophique caractérisée par une atrophie puis une disparition de l’hypoderme aboutissant à une peau fine, des lèvres qui s’affinent, une accentuation des plis autour de la bouche.

Référence : Hachulla E. Sclérodermie systémique. EMC 2009

 

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